¿Qué es un meduloblastoma?

El cáncer se produce cuando las células comienzan a cambiar (mutar) y a multiplicarse de manera descontrolada. Las células que mutan (anormales) crecen hasta formar un bulto o una masa llamada tumor. Las células cancerosas también pueden crecer en otras áreas cercanas (invadirlas). También pueden propagarse a otras partes del cuerpo. Este proceso se denomina metástasis.

El meduloblastoma es un tipo poco frecuente de cáncer en el cerebro. Afecta con más frecuencia a los niños. Pero, en contadas ocasiones, se presenta en los adultos. Por lo general, afecta a adultos de entre 20 y 40 años de edad. Estos tumores empiezan en el cerebelo, que se encuentra cerca de la parte inferior del cerebro. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la coordinación.

Un meduloblastoma es un tumor cerebral primario. Esto significa que comienza en las células del cerebro. (No es un tumor que comenzó en cualquier otro lugar del cuerpo y luego se propagó al cerebro). Este tipo de tumor suele crecer rápidamente. Puede propagarse (hacer metástasis) al cerebro y a la médula espinal. También puede propagarse a la médula ósea, a los huesos, a los pulmones o a otras partes del cuerpo, pero esto es poco frecuente. El pronóstico de los tumores que se propagan tiende a ser peor que el de los tumores que permanecen en un solo lugar.

¿Cuáles son las causas de un meduloblastoma?

Una cantidad pequeña de personas con meduloblastoma también padecen determinados trastornos hereditarios. Estos trastornos aumentan el riesgo de tener estos tumores y otros tipos de cáncer.

Entre los trastornos hereditarios, se incluyen los siguientes:

• Síndrome de Gorlin (también se llama síndrome de carcinoma nevoide de células basales o NBCCS, por su sigla en inglés)

• Síndrome de Turcot (un subtipo del síndrome de Lynch, poliposis adenomatosa familiar o FAP, por su sigla en inglés)

• Síndrome de Cowden

• Síndrome de Gardner

• Síndrome de Li-Fraumeni

Pero muchas personas que tienen un meduloblastoma no tienen ninguno de estos trastornos hereditarios. No se sabe con claridad qué provoca la mayoría de estos tumores.

¿Quiénes están en riesgo de tener un meduloblastoma?

Los meduloblastomas son más comunes en los niños y los adultos jóvenes. En unas cuantas personas con esta afección, hay un vínculo con un trastorno hereditario. Pero, en la mayoría de las personas, no hay un riesgo hereditario conocido. Los investigadores intentan activamente comprender la genética del meduloblastoma con la esperanza de entender mejor el riesgo y los posibles tratamientos. El riesgo de tener un meduloblastoma es mayor en los siguientes casos:

• Niños menores de 8 años

• Personas con determinados trastornos genéticos hereditarios, como los mencionados anteriormente

• Los niños (en comparación con las niñas)

¿Cuáles son los síntomas del meduloblastoma?

Los síntomas pueden empeorar con rapidez a medida que el tumor crece. A veces, un tumor en el cerebro puede obstruir el flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) y aumentar así la presión intracraneal. Esto puede causar dolor de cabeza, náuseas, vómitos y mareos. Dado que el tumor suele estar en el cerebelo, puede afectar el equilibrio y la coordinación desde un principio.

Los siguientes son algunos de los síntomas generales del meduloblastoma:

• Dolores de cabeza (tienden a ser peores por las mañanas)

• Problemas con el equilibrio, o torpeza

• Cambios en la capacidad de razonar

• Mareos

• Visión doble u otros problemas visuales

• Cansancio y falta de energía (fatiga)

• Náuseas y vómitos

• Pérdida de la audición

• Irritabilidad y cambios de comportamiento

Muchos de estos síntomas pueden ser causados por otros problemas de salud. Aun así, si tiene estos síntomas, es importante que consulte al proveedor de atención médica. Solo un proveedor de atención médica puede determinar si tiene cáncer.

¿Cómo se diagnostica el meduloblastoma?

Le preguntará sobre su historia clínica, sus síntomas, sus factores de riesgo y los antecedentes familiares de la enfermedad. Se hace una exploración física que incluye un examen del sistema nervioso. El proveedor puede pedirle que haga movimientos simples, como caminar, tocarse la nariz con un dedo, extender las manos o seguir una luz con los ojos. Si el proveedor cree que usted podría tener un tumor en el cerebro, tendrá que someterse a determinadas pruebas, por ejemplo:

• Resonancia magnética del cerebro y de la médula espinal. Se utilizan ondas de radio, imanes y una computadora para tomar imágenes detalladas del interior del cuerpo. Para esta prueba, se acostará en una camilla estrecha a medida que esta pasa por un escáner largo en forma de tubo. El escáner envía las ondas de radio a la parte del cuerpo que debe explorarse. En una computadora, se usan estas ondas de radio para crear una imagen tridimensional del interior del cuerpo. Quizás necesite más de un conjunto de imágenes. Cada uno puede llevar entre 2 y 15 minutos, por lo que toda la exploración puede demorar una hora o más. Es posible que le inyecten un medio de contraste a través de una vena del brazo o de la mano antes de la exploración. Esto genera imágenes aún más detalladas del interior del cuerpo. Pueden darle tapones para los oídos porque se oirán un golpeteo fuerte y zumbidos durante la prueba. Si se siente incómodo en lugares pequeños (es claustrofóbico), puede necesitar que le administren un sedante antes de hacerse la prueba.

• Biopsia. La biopsia es la única manera certera de saber qué tipo de tumor tiene. En la biopsia también se puede ver si el tumor es un cáncer cerebral primario o secundario. El cáncer cerebral secundario es un cáncer que se propagó al cerebro a partir de un cáncer que empezó en otra parte del cuerpo. Se hace una cirugía para extraer muestras diminutas del tumor. De inmediato, se envían las muestras para su análisis. Si se encuentra cáncer, el proveedor de atención médica puede intentar extirpar la mayor parte posible del tumor durante la misma cirugía.

• Punción espinal (punción lumbar). Para ello, se introduce una aguja muy fina a través del espacio entre los huesos de la parte inferior de la columna vertebral hasta el espacio que rodea la médula espinal. Luego, se extrae una pequeña cantidad del líquido que hay allí (llamado líquido cefalorraquídeo o LCR) para verificar si hay células tumorales.

Es posible que primero vea al proveedor de atención médica primaria. Si se sospecha la presencia de un tumor cerebral, es probable que el proveedor lo remita a un proveedor de atención médica que trate trastornos del cerebro. Pueden ser los siguientes:

• Neurólogo. Es un especialista que diagnostica y trata enfermedades del cerebro y de la médula espinal.

• Neurocirujano. Es un especialista que hace cirugías en el cerebro o en la médula espinal.

• Neuroncólogo. Es un especialista en cáncer cerebral y de médula espinal.

¿Cómo se trata el meduloblastoma?

Según el tipo de tumor cerebral y de su ubicación, el equipo de atención médica decidirá el plan de tratamiento más conveniente para usted. El tratamiento principal es la cirugía para extraer la mayor cantidad posible del tumor. La completa extirpación del tumor aumenta las probabilidades de un buen pronóstico. Después de la cirugía, es posible que necesite radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.

Según las características del tumor y la edad de la persona con meduloblastoma, podrían utilizarse uno o más de estos tratamientos:

• Cirugía para extraer la mayor cantidad posible del tumor (suele ser el tratamiento principal)

• Radioterapia en todo el cerebro y en la médula espinal, con radiación focalizada en el lugar donde estaba el tumor (esto no suele utilizarse en niños menores de 3 años).

• Quimioterapia (suele usarse después de la radiación)

A veces, el tumor obstruye el flujo de LCR (líquido cefalorraquídeo) alrededor del cerebro. Esto provoca un aumento de la presión intracraneal, (PIC) que puede causar síntomas como dolores de cabeza, náuseas, cambios en la visión y daños cerebrales. Si tiene la PIC alta, es necesario colocar un tubo delgado y flexible llamado derivación. Se hace una cirugía para colocar la derivación de modo que drene el exceso de líquido y lo saque del cerebro hacia el abdomen o, con menos frecuencia, hacia el corazón. Así se reduce la presión intracraneal. La derivación puede ser temporal o permanente.

Trabajará estrechamente con el equipo de atención médica para decidir cuál es el plan de tratamiento más adecuado para usted.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del meduloblastoma?

Muchas personas con meduloblastoma obtienen buenos resultados. Sin embargo, los tratamientos que se usan pueden dañar las células normales y causar efectos secundarios. El proveedor de atención médica le hablará sobre los efectos secundarios asociados al tratamiento. Pregunte cuándo y cómo debe informar al equipo de atención médica acerca de los efectos secundarios. Suele haber formas de controlar los efectos secundarios. Y tal vez pueda adoptar medidas y tomar medicamentos para prevenir o controlar muchos de los efectos secundarios del tratamiento. Asegúrese de saber cómo comunicarse con el equipo de atención médica durante la noche, los fines de semana o los días festivos.

Algunas personas tienen complicaciones debido a la cirugía o a otros tratamientos. En algunos casos, el tumor vuelve a aparecer (es recurrente) después del tratamiento. Para prestar atención a la recurrencia, probablemente deba hacerse resonancias magnéticas de seguimiento las semanas posteriores a la cirugía y, luego, algunas veces al año.

Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

• Náuseas, vómitos y fatiga debido a la radioterapia o a la quimioterapia

• Problemas de fertilidad debido a la radioterapia o a la quimioterapia

• Tumor recurrente

• Cambios cognitivos

• Mayor riesgo de sufrir otros tipos de cáncer posteriormente de adulto

• Daños en otros órganos, como el corazón, la tiroides, los músculos o los huesos

Hable con el proveedor de atención médica sobre los riesgos de las complicaciones del tratamiento (a corto y a largo plazo), sobre su pronóstico general y sobre las probabilidades de que el tumor regrese.

Información importante sobre el meduloblastoma

• El meduloblastoma es el cáncer cerebral más común en los niños. Es muy poco frecuente en adultos.

• Los tumores suelen iniciarse en el cerebelo, la zona del cerebro que controla el equilibrio y la coordinación.

• Los síntomas suelen ser dolor de cabeza, náuseas y vómitos. Tienden a ser peores por las mañanas.

• A menudo, se hace una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor.

• A veces, se usan la radioterapia y la quimioterapia después de la cirugía.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la consulta al proveedor de atención médica:

• Tenga en claro la razón de la consulta y qué quiere que suceda.

• Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

• Lleve a un acompañante para que lo ayude a formular las preguntas y a recordar qué le dice el proveedor.

• En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones nuevas que el proveedor le indique.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento y cómo lo ayudará. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si no se administra el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.

• Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de esta.

• Sepa cómo comunicarse con el proveedor de atención médica si tiene preguntas o si debe informar signos o síntomas preocupantes.