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Enfermedad de Behcet

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet es un tipo de enfermedad autoinmunitaria. Causa inflamación de los vasos sanguíneos. Es una enfermedad rara en los Estados Unidos, pero es más común en Oriente Medio y Asia. Aunque afecta principalmente a las personas entre 20 y 30 años, puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad tiende a ser más grave en los hombres, en los jóvenes y en las personas procedentes de Oriente Medio o Asia.

Una enfermedad autoinmunitaria tiene su origen en un problema del sistema inmunitario. La función del sistema inmunitario es proteger al organismo de las enfermedades. Para ello, ataca los elementos en el organismo, como los virus, que pueden causar daños. Al tener una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario ataca al propio cuerpo.

En la enfermedad de Behcet, el sistema inmunitario ataca los vasos sanguíneos del cuerpo. Esto hace que se hinchen e inflamen. Esto puede limitar el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales. Puede afectar vasos sanguíneos de cualquier tamaño que transportan la sangre en el cuerpo. La inflamación puede causar muchos síntomas, como llagas en la boca o en los genitales.

La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo turco Dr. Hulusi Behcet. Describió por primera vez la enfermedad en la década de 1930.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Behcet?

Los investigadores siguen trabajando para conocer las causas de la enfermedad de Behcet. Se están estudiando como causas las alteraciones en los genes, los problemas en la respuesta inmunitaria y los factores ambientales. La enfermedad de Behcet no es contagiosa. No puede contagiársela de otra persona que la tenga. Pero puede ser una afección hereditaria.

¿Quiénes están en riesgo de tener la enfermedad de Behcet?

Tener un gen llamado HLA-B51 puede aumentar la probabilidad de padecer la enfermedad de Behcet. Otros genes también pueden aumentar el riesgo de padecer la enfermedad. Tiene un riesgo mayor si otros miembros de su familia han tenido la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behcet?

Los síntomas pueden variar, dependiendo de los vasos sanguíneos afectados. Pueden variar de leves a graves. Los síntomas más comunes son los siguientes:

  • Llagas en la boca. Frecuentemente, son el primer síntoma. Pueden ser dolorosas y hacer que sea difícil comer. Pueden aparecer varias llagas a la vez.

  • Llagas en los genitales. Suelen aparecer en la vulva en las mujeres o en el escroto en los hombres. Pueden ser muy dolorosas.

  • Llagas en la piel. Suelen tener el aspecto de bultos rojos o llenos de pus. Suelen aparecer en las piernas o en la parte superior del torso.

  • Artritis. Esto provoca dolor, hinchazón y rigidez. Es más frecuente en las rodillas, los tobillos, las muñecas y los codos. La artritis suele durar unas semanas y no causa daños permanentes en las articulaciones

  • Problemas de la vista. Inflamación que puede afectar el ojo. Puede causar visión borrosa, dolor y enrojecimiento. Puede causar problemas de visión o ceguera.

Los síntomas pueden durar mucho tiempo o pueden desaparecer en pocas semanas. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen y desaparecen durante largos períodos de tiempo. Cuando los síntomas están activos, se denomina brote de la enfermedad.

Algunos problemas menos frecuentes que pueden ser causados por la enfermedad de Behcet son los siguientes:

  • Fiebre y fatiga

  • Coágulos de sangre en las venas de las piernas (tromboflebitis)

  • Vasos sanguíneos obstruidos que causan síntomas en otras partes del cuerpo

  • Inflamación del cerebro o de las meninges (encefalitis o meningitis)

  • Aneurismas o debilitamiento en diversos vasos sanguíneos

  • Úlceras del tubo digestivo, que provocan hemorragias, dolor de vientre o diarrea

  • Enfermedad renal

  • Problemas pulmonares

  • Problemas urinarios o de erección

  • Problemas del oído interno

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behcet?

Su proveedor de atención médica le preguntará sobre sus antecedentes de salud y sus síntomas. También le harán un examen físico. Puede ser difícil diagnosticar la enfermedad de Behcet. Algunos de los síntomas son parecidos a los de otras enfermedades. No existe una prueba única que de por sí permita confirmar el diagnóstico. Por estas razones, su proveedor de atención médica puede tardar en diagnosticarlo. Para diagnosticar la enfermedad de Behcet pueden colaborar diversos especialistas. Pueden pasar meses o más hasta que los síntomas coincidan con un patrón que ayude a confirmar la enfermedad.

Algunas pruebas pueden ayudar a diagnosticar la enfermedad de Behcet, como:

  • Una prueba de punción cutánea, que suele arrojar un resultado positivo en personas con la enfermedad de Behcet

  • Análisis de sangre para detectar inflamación

  • Biopsia de piel: tomar una pequeña muestra de piel para ver si las llagas son de otras enfermedades

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes, como radiografías y exploraciones

¿Cómo se trata la enfermedad de Behcet?

Al día de hoy no existe cura para la enfermedad de Behcet. Pero la mayoría de las personas pueden controlar sus síntomas con tratamiento. El tratamiento puede variar en función de los síntomas y de la gravedad de estos. El tratamiento puede incluir lo que se detalla a continuación:

  • Crema anestésica. Puede ayudar a bloquear el dolor de las llagas.

  • Crema con esteroides. Puede ayudar a reducir el dolor y la inflamación de las llagas.

  • Medicamentos esteroides orales. Se usan para reducir la inflamación y otros síntomas. Es posible que solo necesite utilizar esteroides durante un breve período para tratar un brote de la enfermedad.

  • Medicamentos inmunosupresores. Esto puede ayudar a controlar un sistema inmunitario hiperactivo. Estos medicamentos incluyen colchicina, azatioprina, ciclosporina y etanercept. Es posible que deba tomar medicamentos inmunosupresores durante un período más prolongado.

  • Otros tratamientos según sean necesarios. También puede necesitar tratamientos adicionales para otros problemas. Por ejemplo, puede necesitar medicamentos anticoagulantes si tiene un coágulo en una arteria o vena importante.

Como esta afección puede afectar a muchas partes del cuerpo, es posible que tenga que acudir a varios proveedores de atención médica para tratarla. Por ejemplo, es posible que tenga que acudir a un proveedor de atención médica de la vista si sus ojos están afectados.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la enfermedad de Behcet?

Una de las posibles complicaciones de la enfermedad de Behcet es la ceguera. Puede producirse una inflamación del cerebro y de las meninges, la cubierta del cerebro y la médula espinal. Los vasos sanguíneos obstruidos pueden provocar problemas en cualquier parte del cuerpo.

Cómo lidiar con la enfermedad de Behcet

Mantener un estilo de vida saludable es importante para ayudar a controlar los síntomas de la enfermedad de Behcet. Durante un brote de la enfermedad, asegúrese de hacer lo siguiente:

  • Descanse lo suficiente.

  • Coma alimentos saludables.

  • Haga ejercicio.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica?

Llame de inmediato a su proveedor de atención médica si nota alguno de los siguientes síntomas:

  • Síntomas graves y repentinos, como rigidez de cuello y dolor de cabeza, que pueden ser una meningitis

  • Cualquier problema de la vista

  • Síntomas leves que pueden ser signos de un brote de la enfermedad

Información importante sobre la enfermedad de Behcet

  • La enfermedad de Behcet es un tipo de enfermedad autoinmunitaria. Provoca una inflamación anormal en muchos vasos sanguíneos del cuerpo. Con tratamiento, la mayoría de las personas logran controlar sus síntomas.

  • Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Behcet. Los genes, los desencadenantes ambientales y una respuesta inmunitaria anormal pueden ser las posibles causas.

  • Provoca síntomas como llagas en la boca, llagas genitales, artritis y problemas de la vista.

  • No hay ninguna prueba que de por sí sea suficiente para diagnosticar la enfermedad de Behcet. El diagnóstico puede tardar algún tiempo.

  • Los tratamientos incluyen cremas anestésicas y esteroides, y medicamentos esteroides e inmunosupresores.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con su proveedor de atención médica:

  • Tenga en claro la razón de la visita médica y qué quiere que suceda.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

  • Lleve a un acompañante para que lo ayude a formular las preguntas y a recordar qué le dice su proveedor.

  • En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le indique.

  • Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo lo ayudará. Conozca los efectos secundarios.

  • Pregunte si su afección se puede tratar de otra forma.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

  • Sepa qué esperar si no toma el medicamento o no se realiza la prueba o el procedimiento.

  • Si tiene una visita de control, anote la fecha, la hora y el objetivo de esta.

  • Sepa cómo comunicarse con su proveedor si tiene preguntas.

Revisor médico: Deepak Sudheendra MD
Revisor médico: Raymond Kent Turley BSN MSN RN
Revisor médico: Rita Sather RN
Última revisión: 4/1/2021
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