¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (PSC, por su sigla en inglés) es una enfermedad poco frecuente que ataca los conductos biliares. La palabra esclerosante significa que hay formación de cicatrices. En la PSC, se forman cicatrices en los conductos biliares. Se estrechan lentamente hasta que la bilis retrocede al hígado y comienza a dañarlo.

La bilis es un jugo digestivo importante que necesita para descomponer las grasas. También se necesita para absorber las vitaminas A, D, E y K, que son solubles en grasa. La bilis, que se segrega en el hígado, viaja por los conductos desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado. La PSC daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado.

¿Cuál es la causa de la PSC?

Nadie sabe la causa exacta de la PSC. Puede aparecer a cualquier edad. Los proveedores de atención médica suelen diagnosticarla entre los 30 y los 40 años. La PSC es más común en los varones.

Algunas de las causas posibles son las siguientes:

• Genes. Tener un familiar con PSC aumenta el riesgo.

• Microbios. Las bacterias y los virus pueden desencadenar la PSC.

• Enfermedad inflamatoria intestinal. Muchas personas con PSC también tienen colitis ulcerosa, una enfermedad inflamatoria intestinal.

• Problemas en el sistema inmunitario. El sistema inmunitario es el sistema de defensa del cuerpo. Un sistema inmunitario anormal puede estar involucrado en la PSC.

¿Cuáles son los síntomas de la PSC?

Los síntomas de la PSC se desarrollan lentamente. Puede tener PSC por muchos años sin tener síntomas. Cuando los síntomas se desarrollan, pueden aparecer y desaparecer. Pero, a menudo, empeoran con el paso del tiempo. La bilis que retrocede al hígado, con el tiempo, puede causar un tipo de cicatrices en el hígado que se llama cirrosis. Esto deriva en insuficiencia hepática. Los siguientes son algunos de los síntomas de la PSC:

• Picazón

• Cansancio extremo (fatiga)

• Dolor abdominal

• Coloración amarillenta en la piel y en los ojos, que se llama ictericia

• Escalofríos y fiebre por la infección de los conductos biliares

¿Cómo se diagnostica la PSC?

Es posible que su proveedor de atención médica sospeche que tiene PSC si con los análisis de sangre de rutina se determina que tiene niveles anormales de enzimas hepáticas. Estas enzimas aumentan cuando hay daño en el hígado. Es probable que se confirme el diagnóstico mediante un estudio de diagnóstico por imágenes de los conductos biliares. Algunas de estas pruebas son las siguientes:

• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. En este procedimiento, el proveedor inyecta tinte (contraste) en los conductos biliares mediante un endoscopio. Es un tubo largo y delgado con una cámara pequeña y una luz en el extremo. La sonda se introduce por la boca hasta el intestino delgado. El proveedor toma radiografías después de inyectar el tinte. Durante este procedimiento, pueden desbloquear los conductos biliares obstruidos.

• Colangiografía transhepática percutánea. En este estudio, el proveedor inyecta tinte en los conductos biliares mediante una aguja larga que se inserta en la piel. El proveedor toma radiografías después de inyectar el tinte.

• Colangiopancreatografía por resonancia magnética. En este estudio, se usan ondas de radio y una computadora para obtener imágenes de los conductos biliares. Si el proveedor de atención médica usa tinte, lo inyecta en los vasos sanguíneos. Es la prueba principal para el diagnóstico de la PSC.

• Ecografía externa o interna (ecoendoscopia [EUS, por su sigla inglés]). En estos estudios, se usan ondas de ecografía para obtener imágenes de los conductos biliares y del sistema de drenaje, además de la vesícula biliar y del hígado.

• Biopsia del hígado. En esta prueba, se toma una muestra (biopsia) del tejido del hígado. Luego, se la analiza en el microscopio. A veces, se necesita esta prueba para evaluar si hay otras enfermedades parecidas.

• Análisis de sangre. Permiten diagnosticar un trastorno de los conductos biliares. También sirven para evaluar si hay deficiencia de vitaminas.

¿Cómo se trata la PSC?

No hay un tratamiento conocido para detener ni ralentizar la PSC. El proveedor de atención médica puede tratar los síntomas con medicamentos para aliviar la picazón y controlar la infección. A veces, también pueden desbloquear los conductos del hígado si se obstruyen. Quizá también necesite tomar suplementos vitamínicos. La PSC evoluciona lentamente. Pero, después de unos 10 a 15 años, puede derivar en una insuficiencia hepática. Muchas personas con insuficiencia hepática responden bien a un trasplante de hígado.

La fragilidad ósea (osteoporosis) también es muy común si tiene PSC. Deberá hacerse controlar la densidad ósea. También deberá hacer que controlen los niveles de vitaminas. Si tiene enfermedad inflamatoria intestinal (EII), deben hacerle una colonoscopia cada año. Incluso si no tiene EII, deben hacerle una colonoscopia cuando le diagnostiquen PSC para evaluar si tiene colitis. Las personas con PSC también presentan más riesgo de tener cáncer de conductos biliares, de hígado, de vesícula biliar y de colon. El proveedor puede analizar las pruebas de detección con usted.

Cómo vivir con PSC

Aprenda todo lo que pueda sobre su enfermedad y colabore con el equipo de atención médica para controlar la afección. No consuma alcohol. Haga tanta actividad física como pueda y mantenga una alimentación saludable. Informe a su proveedor de atención médica sobre todos los medicamentos que usa. Esto incluye los medicamentos recetados y de venta libre, las vitaminas, los medicamentos a base de hierbas y los suplementos dietéticos.

Información importante sobre la colangitis esclerosante primaria

• La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad poco frecuente que ataca los conductos biliares.

• Los síntomas se desarrollan lentamente. Pueden incluir picazón en la piel, fatiga, dolor abdominal, piel de color amarillo o escalofríos y fiebre, cuando hay infección.

• La fragilidad ósea (osteoporosis) también es muy común si tiene PSC. Deberá hacerse controlar la densidad ósea.

• No hay una cura conocida. Pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas.

• Un estilo de vida saludable puede mejorar su bienestar físico y emocional.

• Si hay insuficiencia hepática, es posible que necesite un trasplante de hígado.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la cita médica con su proveedor de atención médica:

• Tenga en claro la razón de la cita médica y qué quiere que suceda.

• Antes de la cita médica, anote las preguntas que quiere hacer.

• Lleve a un acompañante para que lo ayude a formular las preguntas y a recordar qué le dice el proveedor.

• En la cita médica, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le indique.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo lo ayudará. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si su afección se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si no toma el medicamento o no se realiza la prueba o el procedimiento.

• Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de esta.