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Colangitis esclerosante primaria

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (PSC, por sus siglas en inglés) es una enfermedad muy poco frecuente que ataca los conductos biliares. La palabra esclerosante significa que produce cicatrices. Con la colangitis esclerosante primaria, los conductos biliares se van cubriendo de cicatrices y se van estrechando hasta que la bilis empieza a regresar al hígado y comienza a dañarlo.

La bilis es un jugo digestivo importante que usted necesita para descomponer las grasas. También se necesita para absorber las vitaminas A, D, E y K solubles en grasa. La bilis, que se produce en el hígado, viaja por los conductos de su hígado hasta su vesícula y su intestino delgado. La colangitis esclerosante primaria daña los conductos biliares tanto dentro como fuera de su hígado.

¿Cuáles son las causas de la PSC?

Nadie conoce la causa exacta de la PSC. Puede comenzar a cualquier edad. Los proveedores de atención médica suelen diagnosticarla entre los 30 y los 40 años. La PSC es más comunes en los hombres.

Algunas de las causas posibles incluyen:

  • Genes. Tener un familiar con PSC aumenta su riesgo.

  • Gérmenes. Las bacterias y los virus pueden tener que ver con el comienzo de la PSC.

  • Enfermedad intestinal inflamatoria. Muchas personas con PSC también tienen colitis ulcerosa: una enfermedad intestinal inflamatoria.

  • Problemas del sistema inmunitario. Su sistema inmunitario es el sistema de defensa de su cuerpo. Un sistema inmunitario anormal puede tener que ver con la PSC.

¿Cuáles son los síntomas de la PSC?

Los síntomas de la PSC pueden desarrollarse lentamente. Puede tener PSC por muchos años sin ningún síntoma. Una vez que los síntomas se desarrollan, puede aparecer y desaparecer, pero suelen empeorar con el tiempo. La bilis que va al hígado puede, en algún momento, causar un tipo de cicatrización en el hígado conocido como cirrosis. Esto ocasiona insuficiencia hepática. Los síntomas de la PSC incluyen:

  • Comezón en la piel

  • Cansancio (fatiga)

  • Dolor abdominal

  • Coloración amarillenta en la piel y en los ojos, llamada ictericia

  • Escalofríos y fiebre por la infección de sus conductos biliares

¿Cómo se diagnostica la PSC?

Su proveedor de atención médica puede sospechar que tiene PSC si un análisis de sangre de rutina muestra enzimas anormales en el hígado. Estas enzimas aumentan cuando hay daño en el hígado. Una estudio con imágenes de los conductos biliares probablemente confirmará el diagnóstico. Los estudios con imágenes pueden incluir los siguientes:

  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. En este procedimiento, su proveedor de atención médica le inyectará una tintura en sus conductos biliares, a través de un endoscopio. Un endoscopio es un telescopio largo y delgado que le insertarán por la boca, hasta llegar a su intestino delgado. Su proveedor de atención médica le tomará radiografías después de haberle inyectado la tintura. Podría abrirle los conductos biliares bloqueados durante el procedimiento.

  • Colangiografía transhepática percutánea. En este estudio, su proveedor de atención médica le inyectará tintura en sus conductos biliares, por medio de una aguja larga que le insertará a través de la piel. Su proveedor de atención médica le tomará radiografías después de haberle inyectado la tintura.

  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética. Para este estudio, se usa una computadora y ondas de radio para formar imágenes de sus conductos biliares. Si su proveedor de atención médica va a utilizar tintura, se la inyectará en un vaso sanguíneo. Es la principal prueba que se usa para diagnosticar la PSC.

  • Ecografía externa o interna (ecografía endoscópica). Estos estudios emplean ondas de ultrasonido para formar imágenes de los conductos biliares y del sistema de drenaje, así como de la vesícula y el hígado.

  • Biopsia del hígado. Para esta prueba, se toma una muestra del tejido del hígado para evaluarla con un microscopio. A veces, es necesario hacer esta prueba para evaluar otras enfermedades similares, pero no suele ser necesaria.

  • Análisis de sangre. Pueden ayudar a diagnosticar un trastorno de los conductos biliares. También pueden comprobar si hay una deficiencia de vitaminas.

¿Cómo se trata la colangitis esclerosante primaria?

No se conoce ningún tratamiento para detener o retrasar la PSC. Su proveedor de atención médica puede tratar los síntomas con medicamentos para aliviar la picazón y tratar las infecciones. En ocasiones puede que también le abra los conductos del hígado si se han bloqueado. Asimismo, puede que necesite tomar suplementos con vitaminas. La PSC avanza lentamente, pero después de entre 10 y 15 años, puede llevar a una insuficiencia hepática. Muchas personas con insuficiencia hepática responden bien a una cirugía de trasplante de hígado.

La osteoporosis es muy común en las personas con PSC. Necesitará que le vigilen su densidad ósea. Y también sus niveles de vitaminas. Si tiene una enfermedad intestinal inflamatoria (EII), debería hacerse una colonoscopia cada año. Incluso aunque no tenga una EII, debería hacerse una colonoscopia si le diagnostican PSC para evaluar si tiene colitis. Las personas con PSC también corren el riesgo de tener cáncer de los conductos biliares, el hígado y el colon. Su médico puede conversar sobre las pruebas de detección con usted.

Cómo vivir con PSC

Aprenda tanto como pueda de su enfermedad y colabore con su equipo médico para manejar su afección. Evite las bebidas alcohólicas y lleve una dieta saludable. Informe a su proveedor de atención médica sobre los medicamentos que toma, incluyendo los medicamentos de venta libre y los suplementos de dieta o de hierbas.

Puntos clave

  • La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad muy poco frecuente que ataca sus conductos biliares.

  • Los síntomas de la PSC se desarrollan lentamente y pueden incluir picazón en la piel, fatiga, dolor abdominal, piel amarillenta, o escalofríos y fiebre si tiene una infección.

  • No existe ninguna cura conocida. Pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas.

  • Si llegase a tener una insuficiencia hepática, podría ser candidato para un trasplante de hígado.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita a su proveedor de atención médica:

  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.

  • Lleve a alguien con usted para que le ayude a hacer las preguntas y para que recuerde lo que el proveedor le dice.

  • En la consulta, anote los nombres de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas y análisis, y toda nueva instrucción que su proveedor le dé.

  • Si tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

  • Averigüe cómo comunicarse con su proveedor si tiene preguntas.

Revisor médico: Lehrer, Jenifer, MD
Revisor médico: Moloney Johns, Amanda, PA-C, MPAS, BBA
Última revisión: 11/1/2018
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